Krankheitsbild, Diagnose

Das Lipödem ist eine krankhafte Fettverteilungsstörung noch nicht geklärter Ursache, die bei Frauen symmetrisch an den Hüften, am Po und beiden Beinen, meist zusätzlich auch an den Armen auftritt.

Die ersten und typischen Anzeichen des Lipödems sind Spannungsgefühle, Schmerzen und Erschöpfung in den Beinen. Sie beginnen bei längerem Stehen oder Sitzen, werden im Lauf des Tages zunehmend heftiger und können bis ins Unerträgliche anwachsen. Besonders schlimm ist es bei warmen Temperaturen, aber auch bei niedrigem Luftdruck (Flugreisen). Die Schmerzen lassen selbst durch Hochlagern der Beine nicht nennenswert nach. Bei manchen Frauen sind sie einige Tage vor der Monatsblutung besonders ausgeprägt.

Es gibt verschiedene Verteilungsmuster des krankhaft vermehrten Fettgewebes. An den Beinen unterscheiden wir:

• Oberschenkel-Typ ("Reithosen"): hier sind nur Hüften und Oberschenkel betroffen
• Unterschenkel-Typ ("Bundhosen"): hier sind zusätzlich die Unterschenkel betroffen
• Knöchel-Typ ("Pumphosen", "Türkenhosen", "Suavenhosen"): hier sind zusätzlich die Unterschenkel und zwar bis zu den Knöcheln betroffen. Dort ist eine deutliche Stufe sichtbar, die sich bis zu einem muff-artigen Fettkragen entwickeln kann, der über die Knöchel herunterhängt.

Sind auch die Arme betroffen (was meistens der Fall ist), gleicht das Muster der Fettverteilung in der Regel dem der Beine.

Das Lipödem betrifft ausnahmslos^[1] Frauen und tritt nie vor der Pubertät auf. Es kann auch im Zusammenhang mit einer Schwangerschaft, den Wechseljahren oder einer gynäkologischen Operation (Entfernung von Gebärmutter, Eierstöcke, Eileiter etc.) auftreten bzw. sich verschlimmern. Aus diesen Gründen wird eine hormonelle Ursache dieser Krankheit vermutet^[2].

Es wurde jedoch auch von Fällen berichtet, in denen ein Lipödem nach einer Vollnarkose oder einer schweren Stress-Situationen (Tod eines geliebten Menschen, Scheidung, Schock etc.) auftrat. Dann wird oft schnell ein Kummerspeck „diagnostiziert“, den sich die arme Frau angefuttert hat.

Oft wird eine familiäre Häufung des Lipödems festgestellt, es kann aber auch „spontan“, also ohne ein in der Familie bisher beobachtetes Vorkommen auftreten. Und – darauf weisen wir mit Nachdruck hin – magere Frauen können ebenso ein Lipödem bekommen wie fettleibige! Interessanterweise kommt das Lipödem bei Asiatinnen praktisch nicht vor.

Das Lipödem hat oftmals, jedoch nicht immer, eine Neigung zur Verschlimmerung. Diese „Progredienz“ ist individuell stark unterschiedlich und im Einzelfall nicht vorhersagbar. Bei manchen Frauen kommt die Zunahme des Fettgewebes bis zu einer bestimmten Ausprägung und verharrt in dem Zustand das ganze Leben lang. Bei anderen nimmt das Lipödem dagegen von Anfang an rapide zu. Und manchmal bleibt es jahrelang konstant, um sich dann schubartig zu verschlimmern oder auch nicht. Der weitaus größte Teil aller Lipödeme tritt im Alter zwischen 20 und 30 Jahren auf.

In Abhängigkeit von der Ausprägung werden drei Stadien des Lipödems unterschieden:

Stadium I

• sichtbare Tendenz zur "Reithosen"-Form, die Haut ist glatt und gleichmäßig,
• wird sie (zusammen mit dem Unterhautgewebe!) zusammengeschoben (Pinch-Test), zeigt sich eine "Orangenhaut"-Textur,
• das Unterhautgewebe fühlt sich verdickt und weich an,
• teilweise (besonders innen an Oberschenkeln und Knien) sind Strukturen tastbar, die sich wie Styroporkügelchen in einem Plastikbeutel anfühlen.

Stadium II

• ausgeprägte "Reithosen"-Form,
• grobknotige Hautoberfläche mit großen Dellen und walnuss- bis apfelgroßen Knoten ("Matratzenhaut"),
• das Unterhautgewebe ist verdickt aber noch weich.

Stadium III

• ausgeprägte Umfangsvermehrung, Unterhautgewebe stark verdickt und verhärtet,
• grobe, deformierende Fettlappen (Wammenbildung) an den Innenseiten der Oberschenkel und der Kniegelenke (Scheuer-Wunden!),
• teilweise über die Knöchel herunterhängende Fettwülste,
• X-Beinstellung (dauerhaft hohe Fehlbelastung der Gelenke!).

Bei dem Lipödem im Bild „Stadium III“ besteht zusätzlich ein sekundäres Lymphödem. Dieses erkennt man an den Schwellungen der Füße und den tiefen Falten an den Zehenwurzeln. Lymphödeme treten häufig als Folge eines hohen Übergewichts (Adipositas) auf, können aber auch infolge einer Krebstherapie oder Verletzungen unterschiedlicher Art auftreten.

An den Unterschenkeln ist ein Erysipel (Wundrose) sichtbar, eine schmerzhafte Entzündung mit Rötung, die von hohem Fieber begleitet wird. Das Erysipel ist die häufigste Komplikation des Lymphödems.

Die Kombination aus Lipödem und Lymphödem wurde früher als Lipo-Lymphödem bezeichnet. Dieser Terminus gilt heute als obsolet (veraltet), da Lipödem und Lymphödem zwei unterschiedliche Erkrankungen sind.

Wichtiger Hinweis: Die Schwere der Symptomatik, insbesondre die Schmerzhaftigkeit ist nicht zwangsläufig mit der Stadieneinteilung verknüpft!

Lipödem-Klassifizierung nach Marshall und Schwahn-Schreiber

Diese beiden Autoren haben einen interessanten Vorschlag zur Klassifizierung des Lipödems anhand sonometrischer Kriterien gemacht. Dabei wird die gemeinsame Dicke von Kutis und Subkutis 6 bis 8 cm oberhalb des Malleolus medialis (Innenknöchel) gemessen. Diese Stelle gilt selbst bei proximal (körpernah) betonten Lipödemen als verlässlicher Referenzpunkt.

Einstufung in Abhängigkeit von der Dicke von Kutis und Subkutis
12 bis 15 mm: leichtes Lipödem oder Lipohyperplasie
15 bis 20 mm: mäßiges Lipödem
20 bis 30 mm: ausgeprägtes Lipödem
mehr als 30 mm: schweres Lipödem

Die Diagnose des Lipödems erfolgt grundsätzlich durch

• Erhebung der Krankheitsgeschichte (Anamnese),
• Anschauen (Inspektion) und
• Abtasten (Palpation).

Anhand dieser drei Elemente der „Basisdiagnose“ kann der lymphologisch kompetente Arzt in mehr als 90 Prozent der Fälle ein Lipödem eindeutig diagnostizieren.

Wichtiger Hinweis: Gutachten, die der Medizinische Dienst der Krankenkassen (MDK) in Bezug auf Leistungen zur Therapie des Lipödems ausstellt, ohne Inspektion und Palpation vorgenommen zu haben, haben keinerlei Anspruch auf Richtigkeit!

Die typischen Kennzeichen des Lipödems sind folgende:

• Es tritt immer symmetrisch an beiden Beinen auf (Leitsymptom).
• Häufig sind zusätzlich die Arme betroffen. Dann ähnelt die Fettverteilung dort der an den Beinen.
• Niemals sind die Füße bzw. die Hände betroffen. Das vermehrte Fettgewebe erstreckt äußerstenfalls bis zu den Knöcheln bzw. Handgelenken (Leitsymptom).
• Spontane („grundlose“) Schmerzen in Form eines dumpfen Schwellungsgefühls bis hin zu „berstenden“ Spannungsschmerzen. Berührungs- und Druckschmerzhaftigkeit an Ober- und Unterschenkeln. Diese Beschwerden verschlimmern sich meist mit zunehmender Flüssigkeitseinlagerung im Lauf des Tages. Bei manchen Frauen sind die Schmerzen in den Tagen vor der Monatsblutung besonders stark.
• Ausgeprägte Neigung zu Hämatomen ("blaue Flecken", Blutergüsse) schon bei geringen Stößen oder Druckbelastung aufgrund einer erhöhten Brüchigkeit der Haargefäße ("Kapillarfragilität").
• Flüssigkeitseinlagerungen ("orthostatische Ödeme") im Fettgewebe des Lipödems (also nicht in den Füßen^[3]) in der zweiten Tageshälfte, insbesondere bei warmem Wetter und nach langem Stehen oder Sitzen (Leitsymptom). Die Beine fühlen sich dann sehr schwer, schmerzhaft gespannt, müde und kraftlos an. Die Schmerzen lassen selbst durch Hochlagern der Beine nicht nennenswert nach. Bei manchen Frauen treten die Flüssigkeitseinlagerungen kurz vor der Monatsblutung verstärkt auf.
• Die Menge des Fettgewebes im Lipödem kann weder durch Diät noch Sport nennenswert reduziert werden (Diät-Resistenz). Selbst extreme Abmagerungskuren, die Oberkörper und Gesicht ausgemergelt und knochig wirken lassen, führen zu keiner Abnahme des Lipödems.
• Das Stemmer'sche Zeichen^[4] ist negativ.
• Gesäß und Beine wirken gegenüber dem Oberkörper unproportioniert. Das gilt unabhängig davon, ob die Patientin schlank oder übergewichtig ist! In jedem Fall ist der Umfang der Hüfte mindestens 1,4-mal größer als der Taillenumfang ("Waist-to-hip-ratio" oder "Taille-Hüft-Verhältnis" ist kleiner als 0,7).
• Ein (vorsichtiger!) Kneiftest (Pinch-Test) im Bereich des Lipödems verursacht Schmerzen, nicht dagegen am Bauch oder Rücken.
• An den Außenseiten der Beine verursacht ein Pinch-Test größere Schmerzen als an den Innenseiten. (Bei Gesunden ist das umgekehrt.)
• Ein Pinch-Test verursacht an den Waden größere Schmerzen als an den Oberschenkeln.
• Die Schmerzhaftigkeit des Lipödems hängt nicht von der Ausprägung des Fettgewebes ab. Auch relativ "dünne" Lipödeme können extreme Schmerzen verursachen! So gibt es nicht wenige, meist sehr junge, Lipödem-Patientinnen, deren Lipödem "klinisch inapparent" (optisch nicht zu erkennen) aber extrem schmerzhaft ist.
• Die Haut im Bereich des Lipödems fühlt sich im Vergleich zur Haut am Bauch oder am Rücken knotig an.
• Bei schlanken, sportlichen Frauen, deren Muskeln sich am Rumpf (insbesondere am Rücken) deutlich abzeichnen, ist die Muskulatur im Bereich des Lipödems durch Fettgewebe "verstrichen" (nicht sichtbar).
• Das Lipödem ist von weicher Konsistenz (Ausnahme Stadium III), ein Druck mit dem Daumen hinterlässt keine Eindellung.
• Der Drehschwing-Test nach Cornely^[5] ist positiv..
• Die Oberschenkel fühlen sich kalt an, sogar wenn die Patientin selbst dort ein Brennen verspürt.

Einige der Symptome haben wir mit „Leitsymptom“ gekennzeichnet. Ein Leitsymptom (auch Kardinalsymptom oder Kernsymptom) ist das bedeutsamste Zeichen einer bestimmten Erkrankung oder Verletzung. Es ist eine wesentliche Orientierungshilfe bei der Diagnosefindung. So auch hier: Fehlt eines der Leitsymptome, kann die Diagnose „Lipödem“ nicht gestellt werden. Dann sind weitergehende Untersuchungen notwendig (siehe „Bildgebende Diagnosetechniken“ weiter unten).

Das ist insbesondere bei der Unterscheidung zwischen dem Lipödem und der Extremitäten-Lipohypertrophie (auch „das dicke Bein der gesunden Frau“ genannt) von Bedeutung. Letztere sieht wegen der Symmetrie der Fettverteilung dem Lipödem sehr ähnlich und ist, genauso wie das Lipödem, nicht „abhungerbar“ (diätresistent). Häufig liegt auch eine gewisse Hämatom-Neigung vor, nicht jedoch die Schmerzhaftigkeit. Deshalb wird sie im Gegensatz zum Lipödem nicht als Erkrankung sondern als eine Variante der Körperform angesehen. Allerdings kann sich im Laufe der Zeit aus einer Extremitäten-Lipohypertrophie ein Lipödem entwickeln. Meist geschieht das im Alter zwischen 20 und 40 Jahren.

Bei der Diagnose des Lipödems muss der Arzt dieses von ähnlichen Befunden abgrenzen (Differenzialdiagnose, abgekürzt DD). Hier wären vor allem zu nennen:

• Extremitäten-Lipohypertrophie
• periphere (gynoide) Adipositas ("Birnentyp")
• benigne symmetrische Lipomatose (Madelung-Syndrom, Launois-Bensaude-Syndrom)
• Morbus Dercum (Lipomatosis dolorosa), die Abgrenzung zum Lipödem ist schwierig. Der Morbus Dercum tritt jedoch meist zwischen dem 35. und 50. Lebensjahr (Wechseljahre) auf und wird typischerweise von häufigen Kopfschmerzen und Depressionen begleitet.
• Ödeme aufgrund anderer Ursachen (Phlebödeme etc.)

In der Praxis beobachten wir häufig, dass das das Lipödem mit dem Lymphödem verwechselt wird. Da letzteres jedoch so gut wie nie symmetrisch auftritt, ist diese Verwechslung nicht nachvollziehbar.

Lipödem an den Armen

In der medizinischen Literatur finden sich immer wieder Angaben, dass bei 30 oder 60 Prozent der Lipödem-Patientinnen auch die Arme betroffen sind. Tatsächlich sind die Arme aber in den meisten Fällen ebenfalls betroffen. Doch da die Frauen hauptsächlich wegen ihrer Beinschmerzen einen Arzt aufsuchen und dann normalerweise auf ein mögliches Venenleiden untersucht werden, bleiben die Arme außerhalb der Betrachtung. Das Muster der Fettverteilung an den Armen gleicht in der Regel dem der Beine.

Bildgebende Diagnosetechniken

Falls die klinischen Befunde keine zweifelsfreie Diagnose zulassen, kann eine technische Diagnostik notwendig sein.

• Mit CT und MRT können Lokalisation und Ausmaß der Fettvermehrung erfasst werden. Deren qualitativen und quantitativen Aspekte sind sonografisch (mit Ultraschall) darstellbar. Die Subkutis beim Lipödem weist im Vergleich zur normalen Unterhaut anfangs eine gleichmäßig vermehrte Echogenität ("Schneegestöber") mit echoreichen Bindegewebs-Septen auf. Später kommen echo-arme Areale hinzu, was der Vermehrung der interstitiellen Flüssigkeit geschuldet sein dürfte.
• Bei der Duplexsonografie mit Kompression sind die durch den Druck verursachten Schmerzen und die Inkompressibilität des Gewebes oftmals proportional der Ausprägung des Ödems.
• Reine Lipödeme zeigen bei der indirekten Lymphangiografie mit interstitieller Applikation des Kontrastmittels ein flammenförmig oder medusenartig konfiguriertes Injektionsdepot. Die Lymphkollektoren sind zart, verlaufen aber auffallend langstreckig geschlängelt (korkenzieher-artig) durch das verbreiterte Unterhautfettgewebe.
• Beim Lymphödem dagegen erscheint das Injektionsdepot der indirekten Lymphangiografie unscharf verwaschen. Hier bestimmen knäuelartig umgebende, varikös erscheinende initiale Lymphgefäße mit Refluxen und erweiterte Lymphkollektoren das Bild. Auffallend ähnlich sind das unscharf verwaschene Injektionsdepot und die lymphangiografischen Muster bei der Chronisch-venösen Insuffizienz (CVI).

Durch hochauflösende Sonografie (13,5 MHz) lassen sich beim Lipödem im Bereich der Subkutis echoreich erscheinende retikuläre Strukturen darstellen, bei denen es sich um fibrosierte Septen des Fettgewebes handeln dürfte. Die betreffenden Strukturen sind auch unter Kompression noch nachweisbar. Lediglich das echoärmer erscheinende Fettgewebe zwischen diesen Strukturen ist komprimierbar.

Beim reinen Lipödem^[6]) können keine echoarmen Spalten im Sinne von Flüssigkeitseinlagerungen nachgewiesen werden. Die indirekt xerolymphografische als auch die sonografische Darstellung zeigen eine Verbreiterung der Subkutis, nicht aber der Kutis. Das kann als sonografisches Kriterium für ein Lipödem gewertet werden. Die Binnenstruktur der Subkutis stellt sich als homogen echoarm mit einigen wenigen eingelagerten echoreichen Strukturen dar, bei denen es sich um fibrosierte Fettgewebesepten handeln dürfte. Verglichen mit einem Normalbefund ist die Echogenität jedoch insgesamt leicht vermehrt. Des Weiteren lässt sich in der Sono-Elastografie beim Lipödem eine deutliche Komprimierbarkeit registrieren. So kann die Subkutis im Durchschnitt um ca. 1 Zentimeter, die Kutis hingegen kaum (deutlich unter 2 mm) komprimiert werden.

Marshall und Schwahn-Schreiber^[7]) maßen in einer Gruppe von Frauen ohne Lipödem eine Dicke von Subkutis plus Kutis supramalleolär-medial von rund 11 ± 2,8 mm; in einer Gruppe von Frauen mit Lipödem lag der durchschnittliche Wert mit rund 16 mm z.T. jenseits der doppelten Standardabweichung des Wertes der Frauen ohne Lipödem. Die Kutisdicke lag in beiden Gruppen im Mittel deutlich unter 2 mm. Ihr Fazit: „Die sonografische Beurteilung und Vermessung von Subkutis und Kutis eignet sich offensichtlich gut zur Diagnosesicherung und Schweregradbeurteilung eine Lipödems – auch im Rahmen epidemiologischer Studien.“

Beim Lymphödem ist sonografisch ohne Kompression eine deutliche Verbreiterung der Subkutis aber auch der Kutis festzustellen. Die Subkutis zeigt eine deutlich erhöhte Echogenität und weist liquide Spalträume auf. Unter Kompression lassen sich die Dicke der Subkutis verringern und die liquiden Spalträume deutlich komprimieren bzw. exprimieren.

Spezielle Untersuchungen

Da ein Zusammenhang zwischen Schilddrüsenunterfunktion und dem Lipödem bestehen kann, sollte beim gleichzeitigen Vorliegen gewisser Symptome (Kälteempfindlichkeit, Müdigkeit, Antriebslosigkeit, brüchige Haare und Nägel, chronische Verstopfung etc.) eine entsprechende Blutuntersuchung vorgenommen werden.

Mithilfe eines speziellen lymphologischen Funktionstests, der Streeten-Probe (Wasser- und Natrium-Belastungstest), kann die beim Lipödem typischerweise erhöhte Durchlässigkeit der Wandungen von Blutgefäßen (Kapillar-Permeabilität) gemessen werden. Die Streeten-Probe dauert mehrere Stunden, ist für den Patienten sehr anstrengend und darf beim Vorliegen von hormonellen Störungen, Organschwäche (Herz, Leber, Nieren) oder sonstiger Ödeme nicht durchgeführt werden. Darum wird sie heute nur in seltenen Fällen, und dann auch nur im klinischen Sektor angewandt.

Wichtiger Hinweis: Der Body-Mass-Index (BMI) fällt beim Lipödem grundsätzlich zu hoch aus. Er ist daher nicht als Parameter zur Einstufung einer Adipositas geeignet. Hier empfehlen sich vielmehr

• Waist-Hip-Ratio (WHR) - Taille-Hüft-Verhältnis
• Waist-Height-Ratio (WTR) - Taille-zu-Größe-Verhältnis
• Umfangs- und Volumenmessungen der Extremitäten

Insbesondere in differentialdiagnostisch schwierigen Fällen (Adipositas versus Lipödem) können diese Verlaufsparameter bei fehlender Volumenabnahme der Extremitäten trotz Reduktion des Gesamtgewichts und des Stammfetts hilfreich für die Diagnosestellung des Lipödems sein.

[1] In sehr seltenen Fällen sind auch Männer aufgrund einer ausgeprägten hormonellen Funktionsstörung (alkoholbedingte Leberzirrhose, Hormontherapie im Rahmen von Tumorerkrankungen etc.) betroffen. Weltweit gibt es nur einen einzigen Fallbericht über das Auftreten eines Lipödems bei einem gesunden Mann aus Taiwan. Das ist bemerkenswert, weil bei Asiatinnen das Lipödem praktisch nicht vorkommt.
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[2] Die Vermutung, dass dem Lipödem hormonelle Ursachen zugrunde liegen, wird auch dadurch gestützt, dass hormonelle Kontrazeptiva („Antibabypille“ etc.) das Auftreten bzw. die Verschlimmerung des Lipödems begünstigen können.
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[3] Falls auch die Füße (Bisgaard’sche Kulisse, Vorfuß etc.) Flüssigkeitseinlagerungen aufweisen, muss abgeklärt werden, ob ein „internistisches Ödem“ (aufgrund einer Schwäche von Herz, Leber oder Nieren) oder ein Ödem aufgrund einer anderen Ursache (Varikosis, Medikamente, Eiweißmangel etc.) vorliegt. Diese Ödeme sind – mit Ausnahme der bei Varikosis! – an beiden Beinen gleichstark ausgeprägt. Sie lassen sich leicht durch einen Fingerdruck gegen das Schienbein nachweisen (prätibiale Delle).
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[4] Stemmer’sches Zeichen: Lässt sich die Haut am Rücken der 2. Zehe bzw. des Zeigefingers der betroffenen Extremität mit Daumen und Zeigefinger nicht oder nur sehr schwer (infolge der Verhärtung des Gewebes) abheben oder fälteln, ist das Stemmer’sche Zeichen positiv und es liegt ein Lymphödem vor. Das Stemmer’sche Zeichen ist ein untrügliches Zeichen für ein Lymphödem. Fehlt es, kann trotzdem ein Lymphödem vorliegen. Das Stemmer’sche Zeichen kann also falsch-negativ sein, niemals aber falsch-positiv.

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[5] Versetzt man die Fettmassen des Lipödems mit beiden Händen in eine Rotations-Schwingung um die Längsachse des Knochens, schwingt der Fettmantel nach dem Loslassen noch etwas nach. Dieses eindeutige Nachschwingen tritt nur beim Lipödem, nicht aber bei Adipositas bzw. Extremitäten-Lipohypertrophie auf.
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[6] Von einem „reinen Lipödem“ sprechen wir, solange kein chronisches Lymphödem vorliegt. In diesem Zustand kann das Lymphgefäßsystem die lymphpflichtige Last von sich aus vollständig abtransportieren. Darum ist hier die MLD zur Verbesserung des Lymphtransports nicht angezeigt.
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[7] „Prävalenz des Lipödems bei berufstätigen Frauen in Deutschland“ (Lipödem-3-Studie), M. Marshall (Tegernsee / Planegg); C. Schwahn-Schreiber (Venenzentrum Elbe-Weser, Otterndorf), Phlebologie 3 / 2011, Schattauer Verlag.
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